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<> es una enfermedad crónica multisistémica que se caracteriza por la acumulación de células inflamatorias en el tejido afectado, secundaria a una excesiva respuesta inmunitaria celular, formándose granulomas epitelioides no caseificantes, que son la lesión histológica típica.
Es más frecuente entre 20 y 40 años, en el sexo femenino y en la raza negra.
Es una enfermedad idiopática, aunque se cree que en su etiología están implicados diversos factores.
Puede afectarse cualquier órgano, pero el más frecuente es el pulmón. Otros son: piel, ganglios linfáticos, ojo… Existen 2 síndromes clínicos característicos de la sarcoidosis aguda, resultantes de la afectación de varios órganos:
• Síndrome de Löfgren: eritema nodoso, adenopatías hiliares bilaterales y artralgias.
• Síndrome de Heerfordt-Waldenström: fiebre, hinchazón parotídea, uveítis anterior y parálisis facial.
La presentación puede ser:
• Aguda o subaguda: en semanas, aparición de síntomas generales y respiratorios, o afectación extrapulmonar.
• Insidiosa: en meses, aparición de síntomas respiratorios sin síntomas constitucionales ni extratorácicos.
Algunos pacientes están asintomáticos y son diagnosticados casualmente por una radiografía de tórax rutinaria.
El diagnóstico de sarcoidosis requiere, además de clínica y radiología compatible, la demostración de granulomas típicos en la biopsia de algún órgano afectado. En atención primaria pueden ser útiles las siguientes pruebas:
• Laboratorio : puede haber anemia, linfopenia, trombocitopenia, aumento de VSG, aumento de ECA, hipercalcemia, hipercalciuria…
• Radiografía de tórax : el hallazgo más frecuente en la sarcoidosis es la presencia de adenopatías intratorácicas (75-85%), siendo muy característica la asociación entre adenopatías hiliares bilaterales y simétricas con adenopatías mediastínicas paratraqueales derechas y en la ventana aortopulmonar. De hecho, según algunos autores, este hallazgo en pacientes asintomáticos o con síntomas típicos del síndrome de Löfgren puede ser aceptado como diagnóstico de sarcoidosis.
Sin embargo, este patrón radiológico también puede presentarse en pacientes con linfoma o leucemia linfática crónica (aunque las adenopatías mediastínicas tienden a localizarse en los grupos anterior y paratraqueal,y las adenopatías hiliares suelen ser unilaterales o asimétricas) o en pacientes con tumores metastáticos (especialmente de origen renal), por lo que es prudente obteneruna biopsia para confirmación anatomopatológica.
Con respecto a la afectación pulmonar es importante tener en cuenta que los pulmones pueden estar afectados en ausencia de una alteración demostrable en las pruebas de imagen, existiendo una pobre correlación entre los hallazgos radiológicos y la severidad de las alteraciones de la función pulmonar. Cuando se producen cambios radiológicos puede apreciarse un patrón reticulonodular bilateral y difuso (aunque a veces de predominio en los campos superiores), enfermedad alveolar con densidades multifocales confluentes mal definidas (que si están confinadas a las zonas apicales pueden simular tuberculosis postprimaria), o grandes nódulos, generalmente múltiples, que pueden simular enfermedad metastásica. En las fases tardías de la enfermedad se produce fibrosis pulmonar, de predominio en lóbulos superiores. Entre las manifestaciones muy poco frecuentes (más habituales en ancianos) se incluyen lesiones cavitadas, atelectasias, bullas, neumotórax espontáneo y derrame pleural (de hecho, el derrame pleural es tan poco frecuente en la sarcoidosis que su presencia en un paciente con adenopatías hiliares obliga a descartar otras enfermedades como carcinoma pulmonar, metástasis, linfoma o tuberculosis).
