Su apariencia es de destornillador, con dos puntas en las porciones mesial y distal del borde incisal, presentando una escotadura en el centro. Pero además no sólo los incisivos superiores pueden estar afectados, también los dientes centrales y laterales inferiores.
Esta tipo de alteración en la forma de los dientes se debe a los cambios que sufre el germen dentario en la etapa de morfodiferenciacion, entre las semanas 16 y 18 de vida intrauterina. En determinados casos, los niños pueden presentar discapacidad intelectual y motriz, así como atrofia óptica afectando a la visión ó sordera.
